Кавернозная венозная мальформация головного мозга

Кавернозная венозная мальформация головного мозга

Кавернозная венозная мальформация головного мозга

Кавернозная венозная мальформация головного мозга, чаще известная как кавернозная гемангома или кавернома, часто встречающаяся сосудистая мальформация головного мозга, с характерными изменениями, выявляемыми при МРТ.
Кавернозные мальформации встречаются находятся в разных частях тела человека, но данная публикация посвещена кавернозным венозным мальформациям центральной нервной системы.

Терминология

Встречается множество синонимов для данной патологии, вклюяая термины кавернозная гемангиома, церебральная кавернозная мальформация или просто кавернома.

Эта патология не относится к неопластическим процессам, следовательно терминов гемангиома и кавернома следует избегать.
Кроме того, важно отметить что в соответствии с новейшей номенклатурой ISSVA классификации сосудистых аномалий, эти изменения соответствуют низкоскоростным венозным мальформациям.

Но использование в описании или заключении дополнения кавернозная полезно, так как данный термина наиболее известен большинству клиницистов.

Эпидемиология

У большинства пациентов клинические симптомы проявлюятся в возрасте 40-60 лет. В большинстве случаев это единичная находка. Множественные кавернозные мальформации или наличие мальформации у членов семьи может указывать на наследственный характер патологии. 

Клинические проявления

Большая часть кавернозных венозных мальформаций является случайной находкой и в основном они проявляет себя клинически в течении жизни.

Клинические проявления вызываются кровоизлияниями с развитием очаговой неврологической симптоматики или развитием припадков.

Риск кровоизлияния составляет ~1% в год при наследственно обусловленных множественных мальформациях и значительно меньше для спорадических единичных мальформаций.

Морофология

Макроскопически кавернозная венозная мальформация выглядят как ягода шелковицы.При гистологическом исследовании кавернозные венозные мальформации представляют собой тонкостенные полости неправильной формы, стенки которых образованы эндотелием.

Полости могут плотно прилежать друг к другу, либо быть разделены коллагеновыми волокнами или фиброзной тканью, в отличии от АВМ, между петель которых может присутствовать мозговое вещество.

 

В отдельных случаях, они тесно ассоциируется с венозными аномалиями развития (DVA) и в таком случае это – смешанная сосудистя мальформация.

Классификация

По классификации Zabramski могут быть сгруппирована в 4 типа.

Диагностика

Кавернозные венозные мальформации головного мозга в ~ 80% случаев лакализуются супратенториально, но в целом могут локализоваться в любом отделе головного мозга, включая ствол. Чаще всего они единичыне, но в то же время у одной трети пациентов со спорадическим образованием, может встречатся более одной мальформации.

Компьютерная томография
Крупные мальформации визуализируются при компьютерной томографии как зоны повышенной плотности, при наличии подострого кровоизлияния окруженные перифокальным отеком, не усиливаются при контрастировании. Мальформации малых размеров трудно различимы.

Магнитно-резонансная томография
Магнитно-резонансная томография является методом выбора. Класическими являются признак попкорна или ягоды, окруженный по периферии кольцевидной зоной выпадения сигнала за счет наличия гемосидерина и характеризующися повышенной магнитной восприимчивостью.

  • Т1 и Т2 МР сигнал вариабельны в зависимости от стадии распада продуктов гемоглобина в мальформации и иногда могут визуализироваться уровни жидкость-жидкость.
  • Последовательности градиентного эха или Т2* позволяют лучше выявлять мальформации чем Т1 и Т2 взвешенные изображения. У пациентов с наследственной формой множественных кавернозных мальформаций они являются важными для подсчета числа образований, которые могут быть пропущены на спин-эхо последовательностях.
  • Изображения взвешенные по магнитной восприимчивости (SWI) имеют чувствительность сопоставимую с градиентными последовательностями в выявлении капилярных телеангиэктазий, кроме того они характеризуются высокой чувствительностью к выявлению кальцинатов по сравнению с изображениями взвешеными по Т1 и Т2.

При наличии недавнего кровоизлияния может выявлятся умеренно выраженный перфиокальный отек.
В основном не изменяют интенсиность МР сигнала по Т1 после введения контрастного препарата, в то же время это возможно.

Селективная ангиография
Квернозные мальформации не визуализируются при ангиографии, не выявляются артериовенозные шунты.

Лечение и прогноз

В основном асимптомные и при необходимости ведуться консервативно. Клинически проявляемые мальформации обусловленным объемным воздействием, эпилептогенной активностью или повторными кровоизияниями, по возможности, резецируются.

Дифференциальный диагноз

Квернозные венозные мальформации следует дифференцировать с многочисленными другими патологиями проводящими к множественным микрокровоизлияниям, включая:

Крупные мальформации могут симулировать:

Источник: //radiographia.info/article/kavernoznaya-venoznaya-malformatsiya-golovnogo-mozga

Кавернозная мальформация головного мозга

Кавернозная венозная мальформация головного мозга
Кавернозная венозная мальформация головного мозга (синонимы: кавернозная мальформация, кавернозная гемангиома или кавернома [далее – КМ]) – часто встречающаяся [сосудистая] патология, которая представляет собой систему [конгломерат] различных по величине сообщающихся между собой сосудистых полостей [каверн] различной величины, разделенных соединительнотканными перегородками и наполненных кровью. КМ макроскопически напоминают ежевику или тутовую ягоду. Стенки каверн выстланы эндотелием, имеющим самостоятельный каркас, мышечные и эластичные волокна отсутствуют. Ткань мозга в структуре КМ отсутствует ([!!!] что отличает ее от многих сосудистых образований ЦНС), в них выявляют кисты, отдельные участки тромбирования, склероза, кальцификации. КМ часто окружена гемосидерином и участками глиоза. КМ относят к гамартомам (к порокам развития сосудистой системы головного и спинного мозга). Обычно размеры КМ составляют 1,5 – 2 см.
КМ являются [!!!] динамически изменяющимися образованиями, которые увеличиваются или уменьшаются в размерах, или [значительно реже] остаются стабильными. В качестве гипотезы о механизме роста КМ выдвинуты идеи о повторяющихся микрокровоизлияниях и/или реканализации внутрипросветного тромба. Повторные кровоизлияния и тромбозы, также как и формирование кист, способствуют росту КМ, иногда до 10 см, после чего в результате сдавления окружающей паренхимы мозга появляются признаки очагового неврологического дефицита (см. далее).

Обратите внимание! Наличие сосудистых полостей, отложение гемосидерина, кровоизлияния, участки тромбирования, склероза, кальцификации обусловливают особенности гемодинамики в КМ, возможность [острого] нарушения мозгового кровообращения различного типа (ишемического, геморрагического) и, вследствие этого, особенности клинических проявлений (см. далее).

Частота встречаемости КМ в общей популяции (по данным аутопсий и больших рандомизированных МРТ-исследований) варьирует в пределах 0,1 – 0,9%, при этом на ее долю в структуре всей сосудистой патологии центральной нервной системы приходится от 1,7 до 42% у детей и от 5 до 25% у взрослых. КМ могут располагаться в различных отделах головного мозга.

Наиболее часто встречаются КМ больших полушарий (70 – 75%), при этом значительно преобладают КМ лобной и височной долей. Наиболее часто наблюдается кортикальное или субкортикальное расположение КМ, реже (около 10% всех КМ) – в базальных ганглиях, гипоталамусе или желудочках мозга (чаще супратенториально).

Около 30% составляют КМ задней черепной ямки (КМ спинного мозга относятся к редким – 2 – 5%). Различают спорадические и семейные (наследственные) формы каверном, которые не различаются между собой ни морфологическими особенностями, ни клиническими проявлениями. Семейные формы наследуются по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью.

За образование наследственных КМ ответственны 3 гена: CCM1 (40 – 50%), расположенный на 7q2-21 хромосоме; CCM2 (10 – 20%) – на 7p13-15; CCM3 (40%) – на 3q2-27.

КМ считали врожденной патологией, однако в последнее время все чаще встречаются описания de novo, например, после лучевой терапии (радиоиндуцированные КМ – РКМ).

Существует две теории возникновения РКМ: [1] излучение может влиять на рост уже имеющейся КМ небольших размеров (вызывая внутричерепное кровоизлияние и, как следствие, развитие клинической и рентгенологической презентации); [2] в ответ на излучение происходит мутация в ДНК клеток сосудистых структур, что приводит к формированию новых КМ.

Пациенты с КМ, возникшими после лучевой терапии, имеют более высокий риск кровоизлияния. Среди всех КМ центральной нервной системы РКМ встречаются у ≈ 12 – 15% пациентов. Описаны случаи возникновения КМ [у детей] через 2 – 6 лет после проведения курса лучевой терапии при лейкемии.

В настоящее время не существует универсальной классификации КМ (большинство авторов исходят из топографо-анатомической локализации или клинических проявлений). Ю.В. Кивелев в своей монографии (Каверномы мозга. СПб.: Человек и здоровье; 2013. 210 с.), основываясь на лечении 303 пациентов с КМ, предложил балльную хирургическую классификацию КМ у детей и взрослых.

К первой категории (1 балл) были отнесены пациенты с КМ супратенториальной локализации, но без фокального неврологического дефицита; ко второй (2 балла) – с супратенториальными очагами, приводящими к возникновению фокального неврологического дефицита, или субтенториальными каверномами без очаговой симптоматики; к третьей (3 балла) – с глубинными КМ, сопровождающимися очаговым неврологическим дефицитом. Эта классификация интересна для определения возможного исхода хирургического лечения пациентов с КМ (также существуют классификации КМ по данным МРТ [см. далее]).
По своему течению КМ могут быть [1] бессимптомными и [2] симптомными: [2.1] острыми и [2.2] хроническими с развитием очаговой неврологической симптоматики, связанной с [1] кровоизлиянием, [2] масс-эффектом или [3] эпилепсией. Хроническое течение сопряжено с мелкими кровоизлияниями вокруг КМ, вызывающими общемозговую и/или минимальную очаговую симптоматику, реже судорогами. Статистически значимой зависимости между размерами КМ и клинической картиной не было выявлено. Клиническая симптоматика КМ зависит от ее локализации, а также от расположения фокуса при симптоматической эпилепсии. Первые симптомы заболевания чаще возникают в возрасте 30 – 50 лет, но могут манифестировать в любое время – от рождения до пожилого возраста (примерно в 25% случаев первые проявления болезни возникают в детском возрасте – до 18 лет, при наследственной форме КМ могут проявляться в более раннем возрасте). От 69 до 88% наблюдений всех КМ головного мозга хотя бы однажды проявляются неврологической симптоматикой. Характерными проявлением супратенториальных КМ являются судорожные припадки, встречающиеся у 40 – 80% всех пациентов с КМ. Чаще судорожные припадки возникают у пациентов с КМ в височной и (реже) лобной долях. Судороги могут быть спорадическими или постоянными и в некоторых случаях рефрактерными к противосудорожным препаратам. Распространенными проявлениями КМ головного мозга является очаговый неврологический дефицит и общемозговая симптоматика в виде головной боли, возникающие вследствие кровоизлияния. Особенностью проявлений КМ ствола является отсутствие судорожных припадков и частое развитие очагового неврологического дефицита, преобладают нарушения двигательной и чувствительной иннервации. Глазодвигательные нарушения преимущественно возникают при расположении образований в среднем мозге, а атаксия – при расположении КМ в продолговатом мозге. Головокружение и тошнота были отмечены при локализации КМ в области соединения моста с продолговатым мозгом. Еще одной частой жалобой пациентов является головная боль, однако при отсутствии гидроцефалии сложно определить ее истинную природу. При внутрижелудочковых КМ в 90% случаев основным проявлением заболевания является головная боль, сопровождающаяся тошнотой и рвотой. Часто КМ, располагающиеся в области ствола, протекают асимптомно и являются случайной находкой при проведении обследования по поводу черепно-мозговой травмы или у пациентов с подозрением на онкологическое заболевание головного мозга.

Обратите внимание! Внезапное возникновение или нарастание неврологических нарушений у больного с КМ часто является следствием развития кровоизлияния (по данным ряда исследователей, КМ примерно в 3% случаев являются случайной находкой и в 4 – 23% случаев их впервые диагностируют после кровоизлияний). Риск первичного кровоизлияния из КМ составляет от 0,1 до 5% в год, а риск повторного кровоизлияния может достигать 5 – 60% в год. По некоторым данным, риск внутричерепного кровоизлияния выше у девочек и у пациентов с положительным семейным анамнезом, а также у пациентов с множественными поражениями и КМ, ассоциированными с венозными аномалиями. Тяжесть внутричерепных кровоизлияний из КМ в целом ниже (ввиду низкой скорости кровотока внутри КМ), чем из артериовенозных мальформаций (АВМ), но субтенториальные могут привести к фатальным последствиям (наиболее высокая летальность при кровоизлиянии характерна для КМ ствола головного мозга и может достигать 20%). Только у 1/3 пациентов с остро развившейся клинической картиной кровоизлияния неврологический дефицит полностью регрессирует, а у 2/3 пациентов в течение жизни не наблюдается существенного улучшения.

Источник: //laesus-de-liro.livejournal.com/417276.html

Мальформация сосудов головного мозга: причины, лечение и прогноз

Кавернозная венозная мальформация головного мозга

08.05.2018

Мальформация мозга — врожденная патология, при которой происходит неправильное соединение сосудов, вен и артерий. Такая проблема не передается по наследству. Нарушения в организме на начальных стадиях проходят бессимптомно, поэтому заболевание иногда обнаруживается в зрелом возрасте пациента.

Мальформация — что это такое?

При этом патологическом состоянии в органе происходит дополнительное формирование сосудов, которые связывают артериальное, венозное и лимфатическое звенья системы кровоснабжения. Результатом такой деформации становится сброс крови и нарушение питания участка, находящегося чуть ниже области поражения.

Одним из самых распространенных диагнозов в медицине является АВМ — артериовенозная мальформация сосудов головного мозга. Это заболевание характеризуется нарушением связей между артериями и венами, и результатом становится нарушение кровотока. Дополнительные соединения выглядят как мешотчатые узлы, а капилляры полностью отсутствуют, что приводит к ускорению кровоснабжения.

Эта аномалия протекает с непрекращающимся расширением, а впоследствии и возможным поражением сосудов. Когда они достигают критически больших размеров, возникает угроза нормальной работе головного мозга.

Заболевание имеет вид крупных пульсирующих сосудов. Размеры сосудистой мальформации могут быть разными в каждом отдельном случае.

Наиболее часто это патология проявляется у мужчин, имеющих возраст от 30 лет.

Формы болезни

Современная медицина подразделяет мальформацию головного мозга на несколько форм:

  1. Артериовенозная мальформация — тип болезни, которому свойственно полное отсутствие капилляров, соединяющих венозную и артериальную сети между собой.
  2. Лимфатические патологии — нарушения, при которых у пациента появляются проблемы с лимфатическими узлами. Особенность такой формы — частое отсутствие опухоли.
  3. АномалияАрнольда-Киари характеризуется смещением мозжечка к отверстию затылочной доли, результатом чего становится сдавливание продолговатого мозга.

Где может располагаться АВМ?

Церебральные артериовенозные мальформации могут зарождаться и развиваться в любом участке головного мозга, причем как на его поверхности, так и в глубоких областях. Кроме этого, зарождение патологии может произойти между легочным стволом и аортой.

АВМ спинного мозга

Такое заболевание чаще всего зарождается в нижних частях позвоночника. На начальных стадиях проходит бессимптомно, а спустя время может выражаться в сильной потере чувствительности в области спины. Способно привести к кровоизлиянию в спинной мозг.

Артериовенозная мальформация между легочным стволом и аортой

Легочный ствол — один из крупнейших кровеносных сосудов человека, начинающийся из правого желудочка, а аорта — крупный непарный артериальный сосуд большого круга кровообращения.

У эмбриона должны быть соединения между сердцем и сосудами — артериальный поток. После рождения он начинает зарастать, а если этого не происходит, то незаросший артериальный поток считается врожденным пороком сердца.

Заболевание, зародившееся и развивающееся в этом участке организма, провоцирует самые болезненные проявления и осложнения.

Причины возникновения

Такая патология является врожденной, а достоверные и точные причины остаются неизвестными для современной медицины. Основное предположение — негативное влияние на формирование и строение сосудов оказывают травмы и внутриутробные пороки развития плода.

Медицинские специалисты смогли выделить группы риска:

  • мужской пол, так как в подавляющем большинстве болезнью страдают мужчины;
  • генетические мутации;
  • инфекционные болезни, которые перенесла мать во время вынашивания плода;
  • вредные привычки, которыми страдает женщина во время беременности, такие как курение, чрезмерное употребление спиртных напитков и медикаментозных препаратов;
  • травмы плода.

Это основные факторы, влияющие на возможность развития патологии.

Симптомы, которые должны насторожить

Размер мальформации может быть разным: от мелкого до крупного. Наиболее крупные очаги способны вызывать у человека большие кровоизлияния и эпилептические припадки. Если же поражения являются мелкими, то симптоматика никак не проявляется и не дает о себе знать долгое время.

Самые часто встречающиеся симптомы этого заболевания:

  • частые приступы головной боли;
  • частичная или полная утрата зрения;
  • потеря чувствительности конечностей;
  • мышечная слабость;
  • частые судороги, возможна потеря сознания;
  • проблемы с речью;
  • вялость, общее недомогание, нетрудоспособность.

Варианты проявления заболевания

Врачи выделяют следующие группы болезни по клинической картине:

  • Торпидный характер течения характеризуется головными болями, частым кружением головы, тошнотой. Поскольку такие проявления относятся и ко многим другим заболеваниям, определить по ним проблемы с сосудами мозга невозможно. Зона поражения располагается в корковых участках головного мозга.
  • Геморрагический характер присущ 75% пациентам, страдающим этой патологией. Кровоизлияние может быть небольшим, и в таком случае выраженной симптоматики не будет. Однако если кровоизлияние окажется массовым, то под большим риском нарушения работы окажутся жизненно важные мозговые центры. Симптомами могут быть следующие признаки: нарушение речи и координации, ухудшение слуха и зрения. Худший вариант — смерть.
  • Неврологический характер протекает с повреждениями спинного мозга. Сосуды, расширяясь, сдавливают нервные корешки и окончания. В результате появляется боль в спине и области поясницы, а также онемения всех конечностей и понижение чувствительности кожного покрова.

Проявление заболевания у ребенка

Трудно определить такую болезнь у маленьких детей, ведь в раннем возрасте она протекает практически бессимптомно, однако существуют некоторые признаки, которые могут указывать на развитие мальформации у ребенка:

  • дефекты речи, падение интеллекта, нестабильная походка, частые судороги;
  • нарушение координации, бегающие глаза, снижение мышечного тонуса;
  • частичное нарушение зрения.

Лечение

Способ лечения зависит от места расположения патологии, ее типа, выраженности симптомов и индивидуальных особенностей пациента. Любой из методов направлен на то, чтобы добиться полной закупорки сосудов с целью недопущения кровоизлияния.

Если больной страдает частыми и сильными головными болями, то ему должны быть назначены обезболивающие.

Если пациента беспокоят непрекращающиеся судорожные приступы, то врачи подбирают соответствующую противосудорожную терапию во избежание отека мозга и гибели нервных клеток.

Есть случаи, когда пациенту достаточно обследоваться у невропатолога и принимать назначенные препараты, которые снижают риск разрыва сосудистого сплетения. Однако такой вариант возможен только при отсутствии выраженной симптоматики и жалоб больного.

Во всех остальных случаях врачи прибегают к хирургическим операциям. Патологические очаги удаляются, сосудистые стенки, где были неправильно сросшиеся сосуды, спаивают. Это делается для нормализации кровотока и кровоциркуляции мозга.

Всего существует 3 хирургических метода:

  1. Хирургическая резекция — один из самых эффективных видов оперативного вмешательства для избавления от мальформации. Такая нейрохирургическая процедура сложна и назначается преимущественно в ситуациях, когда патологическое сосудистое сплетение располагается неглубоко и имеет небольшие размеры.
  2. Эмболизация — процедура, проводящаяся перед хирургическим вмешательством, которая применяется при глубоком расположении аномальных сплетений сосудов и больших размерах патологии. При этом методе в сосуд вводится специальное вещество, которое блокирует кровоток.
  3. Радиохирургия разрушает поврежденные сосуды и полностью устраняет мальформацию. Операция не требует использование хирургического ножа, так как она заключается в облучении пациента протонами. Это позволяет исключить возможное инфицирование больного. Процедура применяется, если патология имеет маленькие размеры и находится на большой глубине.

Об осложнениях

Среди осложнений встречаются:

  • Разрыв артериальной и венозной мальформации, что приводит к кровотечению и нарушению кровообращения. Результатом становится увеличение нагрузки на сосудистые стенки, а это может привести к геморрагическому инсульту.
  • Из-за аномальных сплетений сосудов и нарушенного кровообращения может произойти нехватка кислорода в тканях мозга, а в результате этого происходит их постепенное отмирание. Это приведет к инфаркту мозга.
  • Если произойдет сильное сдавливание крупным сосудистым сплетением, то увеличивается возможность возникновения паралича.

Во избежание осложнения необходимо начать курс лечения от мальформации как можно быстрее.

Профилактика

Специалисты рекомендуют больным пользоваться всеми методами профилактики:

  • исключить сильные физические нагрузки, поднятие тяжестей;
  • избегать стресса, психического расстройства, депрессии;
  • постоянно контролировать артериальное давление: если оно повысится, то необходимо принять гипотензивный препарат;
  • питаться продуктами, которые содержат высокое количество натрия;
  • отказаться от курения и употребления спиртных напитков.

Прогноз

Прогноз при артериовенозной мальформации мозга зависит от локализации патологии, ее размеров и стадии, на которой она была выявлена.

Как жить с этим заболеванием?

Жить с этой патологией можно нормально, но если она будет вовремя диагностирована и осуществится соответствующее лечение.

Прогноз при АВМ головного мозга

Статистика показывает, что в более 50% случаев первым симптомом становится кровоизлияние, в результате чего 15% больных умирает, а 30% становится инвалидами.

На ранней стадии болезнь выявляется крайне редко, так как никакими другими симптомами не сопровождается.

Диагностика возможна только при прохождении профилактического обследования. Вероятность кровоизлияния велика даже при отсутствии жалоб у пациента. Возможность геморрагического инсульта повышается с каждым годом.

Прогноз при АВМ других органов

При артериовенозной мальформации других органов прогноз благоприятнее. Она может быть с успехом удалена при помощи хирургического вмешательства. Операции на других органах не несут такого риска, как хирургические вмешательства на мозге.

Мальформация сосудов головного мозга: причины, лечение и прогноз Ссылка на основную публикацию

Источник: //mozgmozg.com/bolezni/malformatsiya-sosudov-mozga

Понятие мальформации, разновидности и пути лечения. Справка

Кавернозная венозная мальформация головного мозга

Чаще всего, встречается такая разновидность сосудистых мальформаций как артериовенозная. Ей характерно переплетение извитых тонкостенных сосудов, объединяющих между собой артерии и вены.

Исходя из многочисленных исследований, эти сосуды образуются из артериовенозных свищей, которые с течением времени увеличиваются.

В результате этого заболевания приносящие артерии расширяются, а их стенки гипертрофируются   по выносящим венам течёт артериальная кровь. 

В медицинской практике встречаются как небольшие, так и огромные мальформации. При сильно развитых мальформациях, кровоток становится достаточно сильным для того, чтобы существенно увеличить сердечный выброс. Вены, идущие от мальформаций, имеют вид гигантских пульсирующих сосудов.

Артериовенозные мальформации могут образовываться во всех отделах полушарий головного мозга, в стволе мозга и в спинном мозге, однако наиболее крупные из них образуются в задних отделах полушарий мозга. У мужчин артериовенозные мальформации встречаются чаще и могут появляться у разных членов семьи на протяжении одного или нескольких поколений.

Эти заболевания, как правило, присутствуют с рождения, но проявляются в возрасте от 10 до 30 лет и в редких случаях после 50. Основными симптомами заболевания являются головная боль (может быть односторонней, пульсирующей) и эпилептические припадки.

Примерно в 30% случаев встречаются парциальные припадки (припадки, при которых происходит патологическая активация изолированной группы нейронов в одном из полушарий головного мозга), а в 50% – наблюдается внутричерепное кровоизлияние.

Наиболее часто кровоизлияние бывает внутримозговым и лишь небольшая часть крови проникает в субарахноидальное пространство (полость между паутинной и мягкой мозговыми оболочками).

Крайне редки повторные кровоизлияния в первые недели заболевания, поэтому антифибринолитические препараты (понижающие фибринолитическую активность крови) медики не назначают.

В медицинской практике известны случаи как массивного кровоизлияния, быстро приводящего к смерти, так и небольшие (диаметром около 1 см). В последнем из вариантов оно сопровождается лишь минимальными очаговыми неврологическими патологиями или протекает бессимптомно.

Диагноз АВМ устанавливается по Магнитно-резонансной томографии (МРТ), Компьютерной томографической ангиографии (КТ-ангиографии) и церебральной ангиографией. АВМ могут раздражать окружающий мозг и вызывать судороги, головные боли. Нелеченные АВМ могут увеличиваться и разрываться, приводя к внутримозговому кровоизлиянию и невосполнимому разрушению мозга.

Существуют три вида лечения мальформации: прямое микрохирургическое удаление, стереотаксическая радиохирургия и эмболизация (закупоривание кровеносных сосудов) с помощью нейроэндоваскулярного метода.

Хотя микрохирургическое лечение часто позволяет удалить всю мальформацию, в некоторых случаях применяют комбинацию различных методов. К сожалению, использование стереотаксической радиохирургии возможно лишь при размерах мальформации не более 3,5 см.

Воспаление в стенке сосуда, которое вызывает облучение, ведет к постепенному (до 2 лет) закрытию мальформации. При эмболизации в просвет питающего сосуда проводится тонкий катетер и вводится клей или мелкие частицы.

Иногда нейроэндоваскулярный метод облегчает прямое удаление мальформации или уменьшает ее размеры для проведения стереотаксической радиохирургии.

Другой вид мальформации – аномалия Киари – врожденные нарушения строения мозга, которая характеризуется низким расположением миндалин мозжечка.

Данное заболевание названо в честь австрийского патолога Ханса Киари (Hans Chiari), который в 1891 году описал несколько типов аномалий развития ствола мозга и мозжечка. Наиболее распространены аномалии Киари I и II типа, и поэтому в дальнейшем речь пойдет только о них.

При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спино мозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора (спинномозговой жидкости) и развивается гидроцефалия (водянка головного мозга).

Мальформация Киари I типа характеризуется смещением миндалин мозжечка вниз через большое затылочное отверстие к верхним отделам спинного мозга. Этот тип мальформации сопровождается гидромиелией (расширение центрального канала спинного мозга) и обычно проявляется в подростковом или взрослом возрастах.

Самым частым симптомом является головная боль. Особенно  характерна боль в затылочной области, усиливающаяся при покашливании и натуживании; боли в шее; слабость и нарушения чувствительности рук; неустойчивая походка; двоение в глазах, смазанная речь, затрудненное глотание, рвота, шум в ушах.

У подростков главные симптомы – нарушение сгибания и снижение силы в руках, утрата болевой и температурной чувствительности в верхней половине туловища и руках.

Лечение: нейрохирургическая операция по декомпрессии задней черепной ямки.

При наличие гидроцефалии проводится шунтирование.

Мальформация Киари II типа, называемая также мальформацией Арнольд Киари.

Данное заболевание названо в честь немецкого патологоанатома Юлиуса Арнольда, который описал в 1984 году данное заболевание.
Частота этого заболевания составляет от 3,3 до 8,2 наблюдений на 100 тыс. населения.

При аномалии Арнольда Киари наблюдается врожденное увеличение диаметра большого затылочного отверстия.

В увеличенное отверстие может выпасть и вклиниться нижний отдел мозжечка (миндалины мозжечка), что приводит к взаимному сдавлению мозжечка и спинного мозга.

В сочетании возможны также гидроцефалия (повышенное давление жидкости в полости черепа), сердечно сосудистые аномалии, закрытый задний проход и другие нарушение пищеварительного тракта, нарушение развития мочеполовой системы.

Хотя причина мальформации Киари точно не известна, существует несколько обоснованных теорий, указывающих на смещение мозжечка вследствие повышения давления в вышележащих отделах.

Диагноз устанавливается по результатам магнитно резонансной томографии. При необходимости выполняется компьютерная томография с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков. Проведение магнитно резонансной томографии позволяет нейрохирургам точно определить величину смещения мозжечка, определить форму мальформации и степень прогрессирования заболевания.

Симптомы при аномалии Арнольда Киари – головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы); шум (звон, гул, свист, шипение т.п.

) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы); головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления (сильнее утром) или с повышением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком); нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок).

В более тяжелых случаях возможны: преходящая слепота, двоение или другие зрительные расстройства (может появляться при повороте головы); тремор рук, ног, расстройство координации движений; снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; непроизвольное или затрудненное мочеиспускание; потеря сознания (может провоцироваться поворотом головы).

В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.

Лечение мальформации Киари и сопутствующей сирингомиелии (хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости) возможно, к сожалению, лишь хирургическим путем. Операция состоит в местной декомпрессии или установке ликворного шунта.

Местная декомпрессия выполняется под наркозом и состоит в удалении части затылочной кости, а также задних половин I и/или II шейных позвонков до того места, куда спускаются миндалины мозжечка.

Эта эффективная операция расширяет большое затылочное отверстие и устраняет сдавление ствола мозга, спинного мозга и миндалин мозжечка. Во время операции открывается также твердая мозговая оболочка   толстая мембрана, окружающая головной и спинной мозг.

В раскрытую твердую мозговую оболочку вшивается заплатка из другой ткани (искусственной или взятой у самого больного) для более свободного прохождения ликвора.

Реже выполняются операции по дренированию спинномозговой жидкости из расширенного спинного мозга в грудную или брюшную полость специальной полой трубкой с клапаном (шунтом) или в подоболочечное пространство. Иногда эти операции выполняются поэтапно.

Источник: //ria.ru/20100610/244682575.html

Мальформация сосудов головного мозга – что это и как лечится

Кавернозная венозная мальформация головного мозга

Последствиями патологии являются разрывы сосудистой стенки с кровоизлияниями, ишемия, аневризмы. Лечение только хирургическое, направленное на удаление, эмболизацию или облитерацию мальформации.

Что это такое

В норме вены с артериями соединяются обширной сетью мелких  капилляров. Функция последних – перенос питательных веществ из крови в ткани органов. Диффузия возможна за счет однослойного строения стенки капилляров.

При мальформации часть капиллярной сети заменяется более крупными извитыми сосудами. Чаще всего этот клубок представляет собой комбинацию вен с артериями – в этом случае речь идет об артериальновенозной мальформации сосудов головного мозга (сокращенно АВМ).

Иногда наблюдаются аномалии только одного типа.

Чем опасна данная патология? При небольшом размере конгломерата он может продолжительное время не проявлять себя, однако крупные образования очень опасны. Прежде всего риском разрыва, так как сосудистая стенка мальформации деформированная, истонченная.

Вероятность такого исхода составляет до 4% в год, при этом повторное кровоизлияние наступает в 2 раза чаще. Летальный исход в случае разрыва – 1 случай из десяти, а стойкая инвалидизация наступает в половине из них.

Если же помимо мальформации имеются аневризмы, смертность повышается.

Еще одно вероятное последствие – ишемия тканей мозга. Сброс крови напрямую из артерий в вены приводит к тому, что участки мозгового вещества, расположенные ниже по направлению тока крови, лишаются кислорода с питательными веществами. Результатом продолжительного «голодания» становятся дисфункция и отмирание тканей по типу ишемического инсульта.

Несмотря на то что заболевание достаточно редкое – 2 случая на 100 000 – из-за негативных последствий и высокой летальности ему уделяется особое внимание в неврологии.

Причины

В большинстве случаев артериовенозная мальформация головного мозга – следствие нарушения формирования церебральной сосудистой сети во внутриутробном периоде. Генетический фактор не доказан, поэтому наследственность роли, предположительно, не играет.

Негативное влияние на развитие системы мозгового кровообращения у плода оказывают хронические заболевания будущей матери, внутриутробные инфекции, повышение радиационного фона.

Тератогенный эффект дают также прием некоторых препаратов, интоксикации, наличие у беременной вредных привычек (алкоголизм, наркомания, курение).

Частота кровоизлияний у детей с цереброваскулярной патологией данного типа невелика. Обычно заболевание впервые проявляется после достижения 20-летнего возраста.

По мере взросления пациента риск разрыва образования возрастает. Приобретенные мальформации встречаются очень редко, манифестируя к 50 годам.

Среди причин развития болезни выделяют атеросклеротические, склеротические изменения сосудистой стенки, а также черепно-мозговые травмы.

Симптомы

Симптоматика заболевания зависит от типа его протекания. Первый, геморрагический, наблюдается более чем в половине случаев (по статистике, до 70%). Он характерен для сосудистых мальформаций небольших размеров. Второй вариант клинических проявлений – торпидный – встречается при крупных и средних образованиях.

Геморрагическое течение патологии

Мелкие конгломераты, характерные для этого типа протекания, могут не проявляться годами. Часто первым признаком заболевания становится разрыв дефектной стенки сосуда с последующим кровоизлиянием.

Если артериовенозная аномалия дислоцируется в задней черепной ямке и имеет дренирующие вены, появляется такой клинический симптом, как артериальная гипертензия.

В случае разрыва развивается симптоматика геморрагического инсульта:

  • интенсивная головная боль;
  • тошнота с приступами рвоты;
  • парестезии, параличи, мышечная слабость;
  • спутанность и потеря сознания;
  • расстройства мозговой деятельности (координации, зрения, речи).

Перечисленные признаки свойственны субарахноидальному кровоизлиянию (кровотечение происходит между мозговыми оболочками). На его долю приходится почти половина от общего числа случаев.

В остальных кровь изливается непосредственно в мозг с образованием гематом различной локализации. Наиболее опасны из них внутрижелудочковые.

К общей симптоматике при внутримозговом кровоизлиянии присоединяются специфические симптомы, по которым можно определить пораженную область мозга.

Торпидное течение патологии

В отличие от геморрагического, о наличии сосудистой мальформации можно судить еще до ее разрыва. Крупные и средние по размеру аномалии проявляются регулярными кластерными головными болями. Приступы могут длиться на протяжении 3 часов, на их фоне нередко развивается судорожный синдром. Еще одним характерным признаком может стать неврологический дефицит, свойственный для опухолей мозга.

В этом случае развиваются общемозговые симптомы: диффузные головные боли распирающего характера, расстройства психики и зрения, рвота, эпиприступы. По характеру эпилептических припадков и предшествующей им ауры можно достаточно достоверно установить местоположение мальформации.

Когда она оказывает давление на близлежащие ткани и отдаленные структуры, к общемозговой симптоматике присоединяется очаговая.

В зависимости от локализации могут наблюдаться нарушения когнитивных функций, парезы лицевых нервов, параличи конечностей и другие неврологические расстройства.

АВМ вены Галена

Отдельный вид врожденной цереброваскулярной патологии у детей, характеризующийся комплексом дефектов развития большой мозговой вены, включая шунтирование. Встречается достаточно редко, однако в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

Единственный вид лечения – нейрохирургическая операция в первый год жизни. Основные симптомы определяются сразу после рождения у половины младенцев с данным типом АВМ: сердечная недостаточность, гидроцефалия. В последующем наблюдается отставание в психическом и физическом развитии.

Как лечится мальформация

Лечение аномалии до ее разрыва сводится к исключению конгломерата из кровотока. Выполняется эта задача одним из трех методов: эмболизацией АВМ головного мозга, транскраниальным или радиохирургическим удалением. Методика подбирается с учетом всех операционных рисков, величины и локализации образования.

Операция проводится по показаниям также после разрыва, когда состояние пациента стабилизируется. На остром этапе возможно только удаление гематомы. Комбинированное вмешательство (экстракция сгустка и иссечение АВМ) показано при небольших размерах образования.

Хирургическое удаление

Выполняется транскраниально после трепанации черепа, если объем сосудистой мальформации не превышает 100 мл. Применяется при неглубоком залегании конгломерата вне функционально значимых областей мозга. В ходе операции приводящие сосуды перекрываются методом коагуляции, конгломерат выделяется, отводящие вены перевязываются, АВМ иссекается полностью.

Классическое удаление в большинстве случаев гарантирует полное выздоровление, однако требуется прием ноотропов с ангиопротекторами в восстановительном периоде. Обязательно систематическое наблюдение у врача, поскольку вероятны осложнения – инсульты.

Эмболизация АВМ

Менее травматичная методика лечения, направленная не на удаление, а на окклюзию цереброваскулярной аномалии. С помощью микрокатетера, введенного в разрез бедренной артерии, в мальформацию вводят специальный сополимер, склеивающий сосуды. Данный способ используется только в том случае, когда имеются приводящие сосуды, доступные для катетеризации.

Кроме того, эмболизация проводится в несколько этапов, а полной окклюзии удается добиться только у трети пациентов. Поэтому часто эта манипуляция проводится в качестве подготовительной перед хирургическим иссечением. Предварительное склеивание части сосудов уменьшает риск операционных кровотечений и осложнений в послеоперационном периоде.

Радиохирургический метод

Как и классическая хирургическая операция, позволяет полностью удалить аномалию (однако размер ее не должен превышать 3 см).

Этот способ используется, когда транскраниальный доступ к сосудистой мальформации мозга затруднен, а также нет возможности провести эмболизацию.

Операция представляет собой часовое облучение пораженной зоны узконаправленным излучением. После этого происходит постепенное склерозирование АВМ в течение нескольких лет.

Недостатком радиохирургического лечения является долго ожидание полного закрытия сосудов, поскольку сохраняется вероятность разрыва. Поэтому современные методики чаще всего состоят из разных типов операций. Например, сначала делается частичная эмболизация, а затем АВМ удаляется хирургически.

Последствия и прогнозы

Наиболее вероятный исход мальформации – это ее разрыв со всеми специфическими симптомами и последствиями геморрагического инсульта.

Степень инвалидизации, вероятность летального исхода зависят от объема и локализации кровоизлияния. Повторные разрывы повышают процент смертности.

Однако есть возможность дожить до преклонных лет без хирургического вмешательства, что наблюдается примерно в половине случаев АВМ.

Если появляются характерные мозговые симптомы в виде головных болей, эпиприступов, обращение к неврологу и начало лечения помогут избежать осложнений.

Каков процент выздоровления после операции? Радиохирургическое и классическое удаление – 85%, эмболизация – около 30%. В комбинации эти методики более эффективны и дают почти стопроцентный результат.

Из послеоперационных осложнений наиболее вероятным является инсульт.

Источник: //neuromed.online/malformatsiya-sosudov/

WikiMedExpert.Ru
Добавить комментарий